Frontotemporálna demencia, čo je to?

Frontotemporálna demencia zvyčajne začína zmenami osobnosti, správaním, jazykom, náklonnosťou alebo výkonným funkciám. Je to demencia s tromi variantmi: frontálny variant, sémantická demencia a progresívna primárna afázia. Najčastejším vzhľadom tejto demencie je asi šesťdesiat rokov. Čelný variant a sémantická demencia sa vyskytujú viac u mužov; Na druhej strane, progresívna primárna afázia je u žien častejšia. V prednom variante je progresia rýchlejšia. Tí, ktorí si užívajú dlhovekosť, sú tí, ktorí trpia sémantickou demenciou.

Zložitosť tohto typu demencie z dôvodu jej troch variantov nás vedie k rozpadnutiu každého typu variantu v článku. Bude sa skúmať na začiatku, v diagnostických kritériách, ako aj v exkluzívnych kritériách. Každá z variantov má špecifické vlastnosti, v ktorých sa bude prehĺbiť postupne. Začnime!

Spokojnosť

• Klasifikácia frontotemporálnej demencie
• Predný variant frontotemporálnej demencie
  • Základné kritériá
  • Prejavy, ktoré podporujú diagnostiku
  • Aspekty, ktoré vylučujú diagnostiku
  • Údaje o relatívnom vylúčení
• Diagnostické kritériá sémantického variantu
  • Základné diagnostické aspekty
  • Aspekty, ktoré podporujú diagnostiku
  • Aspekty, ktoré vylučujú diagnostiku
  • Údaje o relatívnom vylúčení
• Diagnostické kritériá progresívnej primárnej afázie
  • Bibliografia

Klasifikácia frontotemporálnej demencie

Hodges a Miller (2001) klasifikujú frontotemporálnu demenciu v troch skupinách:

• Predný variant. Súvisiace príznaky sú zmeny osobnosti a správania. Lézia sa nachádza v bilaterálnej orbitofrontálnej kôre.
• Progresívna primárna afázia. Príznaky nefluentnej afázie, zmena expresie, ale ochrana porozumenia. Postihnutá oblasť je ľavá perisilvianska oblasť.
• Sémantická demencia. Vyjadruje sa prostredníctvom anomickej afázie plynule so zmenou porozumenia a straty významu. Lézia sa nachádza v ľavom alebo bilaterálnom inferkolaterálnom časovom kortexe.

Predný variant frontotemporálnej demencie

V 90% prípadov predného variantu sú zmeny v správaní. Môže byť najdený Dva klinické syndrómy tohto variantu: apatické a neinhibované. V prvom je atrofia dorzolaterálnej oblasti čelného laloku; V druhom je atrofia orbitomediálnej oblasti čelného laloku a časového laloku. Tím Nearyho (1998) stanovuje rôzne diagnostické kritériá predného variantu.

Základné kritériá

1. Zákerný dom a postupný postup.
2. Včasný medziľudský vzťah porucha sociálneho správania.
3. Skorá zmena introspekcie.
4. Emocionálna povrchnosť a ľahostajnosť.
5. Skorý vzhľad anosognosie.

Prejavy, ktoré podporujú diagnostiku

1. Začnite pred 65 rokmi.
2. Rodinná skupina demencie alebo predchodca podobnej rodinnej poruchy.
3. Porucha správania: Zhoršenie starostlivosti a osobnej toalety. Nepružnosť a duševná stuhnutosť. Bezdržanie. Hyperorálne správanie a zmeny v stravovacom správaní. Stereotypné správanie používania.
4. Zmeny jazyka a reči: Zmeny v expresívnej aspekte ako strata jazykového výbuchu, hovorí porušený a strata spontánnosti. Prítomnosť ecolalie. Stereotypný jazyk. Vytrvalosť. Neskorý mutizmus.
5. Fyzické príznaky: Reflexy kortikálnych dezinhibícií. Močová inkontinencia. Acinesia, rigidita a tras. Nízky a labilný krvný tlak. Bedrová paralýza, slabosť a svalová atrofia.
6. Doplnkové testy: Neuropsychologický prieskum. Normálny elektroencefalogram v etapách so zjavnou demenciou. Cerebral Neuroimaging Testy s abnormalitou v prednej alebo dočasnej oblasti.

Aspekty, ktoré vylučujú diagnostiku

1. Klinické aspekty: Náhle dom. Predchádzajúce lebečné traumy. Intenzívna porucha pamäte v počiatočných fázach demencie. Priestorová dezorientácia. Logoklonie (spasmodické opakovania slabiky uprostred alebo na konci slova) a rýchla strata reťazca myslenia. Myoklonie (rýchle spazmy svalovej alebo svalovej skupiny). Kortikospinálna slabosť. Ataxia mozočka. Choreatetóza (nekontrolované a nedobrovoľné pohyby).
2. Doplnkové testy: Zmeny umiestnenia, najmä v oblasti po štiepení Rolando. Poranenia mozgu v rôznych oblastiach. Agaztácia zápalovej alebo metabolickej zmeny, ako je roztrúsená skleróza, syfilis alebo AIDS.

Údaje o relatívnom vylúčení

1. Chronický alkoholizmus.
2. Dlhá evolučná arteriálna hypertenzia.
3. Osobná anamnéza vaskulárnych chorôb.

Diagnostické kritériá sémantického variantu

Hlavnou charakteristikou sémantického variantu je strata významu slov. Fonologické a syntaktické aspekty jazyka sa však môžu zachovať. Vedomie demencie na začiatku je nízke. Postupne sa stratí schopnosť porozumieť významu slov. To isté sa deje s vizuálnymi stimulmi, vôňami, príchuťami a neverbálnymi zvukmi. Niečo zvedavé v tomto type pacientov je schopnosť používať objekty, ktoré hovoria, že to nevedia. Tím Nearyho (1998) tiež rozpracuje rôzne diagnostické aspekty sémantického variantu.

Základné diagnostické aspekty

1. Zákerný dom a postupný postup.
2. Jazyková porucha. Spontánny spontánny, ale zlý obsah. Strata významu slov. Ťažkosti s povolaním a porozumením. Sémantické parafázie.
3. Porucha vnímania. Prítomnosť prosopagnosie a asociatívnej agózie.
4. Normálnosť v kópii výkresu a asociované testy založené na údajoch o vnímaní.
5. Normálne opakovanie izolovaných slov.
6. Normálne písanie a čítanie.

Aspekty, ktoré podporujú diagnostiku

1. Aspekty, ktoré podporujú diagnostiku frontotemporálnej degenerácie: Začnite pred 65 rokmi. Pozadie podobnej poruchy podobnej rodiny. Ochorenie motorických neurónov s ochrnutím bulbarov, slabosťou a riedením svalov a fascikuláciou.
2. Reč a jazyk: Logorrhea. Idiosynkratické použitie slov. Neprítomnosť telefonických parafázií. Dyslexia a povrchová dysgrafia. Aritmetický výpočet sa nezmení.
3. Konanie: Strata záujmu a nedostatok empatie. Zníženie záujmu o životné prostredie. Lesk.
4. Fyzické príznaky: Neprítomnosť neskorej výskytu kortikálnych dezinhibičných reflexov. Acinesia, Hypertonia a Tremor.
5. Doplnkové testy: V rámci týchto testov nájdeme testy neuropsychológie, elektroencefalogramu a mozgového neuroimagingu. Pokiaľ ide o neuropsychologické testy, oceňuje sa pozoruhodné sémantické zhoršenie, ale špeciálne zručnosti a epizodická pamäť sa zachovávajú. Elektroencefalogram sa javí ako normálny. Cerebrálny neuroimagén vykazuje prevládajúcu abnormalitu v prednej časovej oblasti.

Aspekty, ktoré vylučujú diagnostiku

1. Anamnéz a prieskumu: Kefované udalosti domov a iktály. Kraniálne traumy blízko stravovania prejavov. Amnézia. Priestorová dezorientácia. Hovorte zrýchlené. Myoklonia. Kortikospinálna slabosť. Cerebelárna ataxia a choreatetóza.
2. Doplnkové testy: V rámci mozgového neuroimagénu nachádzame štrukturálne nedostatky v regióne retrontroroly a multifokálne lézie. Existujú tiež príznaky postihnutia mozgu zápalovými alebo infekčnými procesmi, ako je roztrúsená skleróza, syfilis alebo AIDS.

Údaje o relatívnom vylúčení

1. Chronický alkoholizmus.
2. Dlhá evolučná arteriálna hypertenzia.
3. Osobná anamnéza vaskulárnych chorôb.

Diagnostické kritériá progresívnej primárnej afázie

Jednou z hlavných charakteristík tohto variantu je obtiažnosť nominácie (anomia), ako aj abnormality v reči. Rozsah veľkosti fráz, fonologických parafázií, prozódií a gramatických chýb.

Existujú dva varianty: fluente a nie plynulo. Fluent Variant sa vyznačuje zachovaním fonológie a syntaxe, ale zmeneným sémantického spracovania. Variant Non -fluente má gramatické zmeny a fonologickú parafrafiu. Pozoruje sa ochrana porozumenia, neverbálnej a pamäťovej inteligencie. Mesulam (2003) ho sumarizuje v nasledujúcej tabuľke:

1. Zákerný začiatok a postupný progres zmien v pamäti slov, nominovanie objektov alebo porozumenie slov, ktoré sa prejavili počas spontánnej konverzácie alebo prostredníctvom aplikovaných jazykových testov vo formálnom neuropsychologickom prieskume.
2. Všetky ťažkosti, ktoré sa prejavujú pri rozvoji každodenných aktivít, budú pripísané na zmenu jazyka, Aspoň počas prvých dvoch rokov evolúcie.
3. Normálny jazyk Premóbido, Okrem prípadu, že existujú dôkazy o ústavnej dyslexii.
4. Počas prvých dvoch rokov evolúcie Apatia sa významne nepozoruje, Zabúdanie na nedávne fakty, visuospatiálne zmeny, dezinhibované správanie, rozdiely vo vizuálnom rozpoznávaní alebo citlivej motorovej dysfunkcii.
5. Ten Acalculia a Ideomora Apraxia sa môže objaviť počas prvých dvoch rokov.
6. Po prvých dvoch rokoch evolúcie sa však môžu zhoršiť ďalšie funkcie, Jazyk bude najviac postihnutý.
7. Neprítomnosť špecifických príčin, ako je mozgová mozgová príhoda alebo nádor.

Bibliografia

• Hodges, J. a Miller, b. (2001). Klasifikácia, genetika a neuropatológia frontotemporálnej demencie. Neurocase, 7, 31-35.
• Igorri, a. (2007). Frontotemporálna demencia. Kolumbijský časopis Psychiatry, 35, 139-156.
• Mesulam, m. (2003). Primárna progresívna afázia: demencia založená na jazyku. The New England Journal of Medicine, 349, 1535-1542.
• Blízko, D., Snowden, J., Gustafson, L., Passant, u., Stuss, D., Black, S, a kol. (1998). Degenerácia frontotemporálnej lobaru: Connsus na klinické diagnostické kritériá. Neurológia, 51, 1546-52.